Wskaźniki badania krwi na białaczkę szpikową. Przewlekła białaczka szpikowa. Objawy fazy akceleracji

• Zapobieganie przewlekłej białaczce szpikowej
• Z którymi lekarzami powinieneś się skontaktować, jeśli cierpisz na przewlekłą białaczkę szpikową?

Co to jest przewlekła białaczka szpikowa

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) zajmuje trzecie miejsce wśród wszystkich białaczek. Stanowi około 20% przypadków raka krwi. W tej chwili w Rosji zarejestrowanych jest ponad 3 tysiące pacjentów. Najmłodszy z nich ma zaledwie 3 lata, najstarszy 90.

Częstość występowania CML wynosi 1-1,5 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie (15-20% wszystkich przypadków hemoblastozy u dorosłych). Chorują głównie osoby w średnim wieku: szczyt zachorowań przypada na wiek 30-50 lat, około 30% to pacjenci w wieku powyżej 60 lat. U dzieci CML występuje rzadko i stanowi nie więcej niż 2-5% wszystkich białaczek. Mężczyźni chorują nieco częściej niż kobiety (stosunek 1:1,5).

Co powoduje przewlekłą białaczkę szpikową?

Podobnie jak zdecydowana większość innych białaczek, przewlekła białaczka szpikowa występuje w wyniku nabytego (tj. nie wrodzonego) uszkodzenia aparatu chromosomowego pojedynczej komórki macierzystej szpiku kostnego.

Dokładna przyczyna tej zmiany chromosomalnej u pacjentów z CML jest nadal nieznana. Najprawdopodobniej dochodzi do losowej wymiany materiału genetycznego pomiędzy chromosomami, które na pewnym etapie życia komórki znajdują się blisko siebie.

Kontrowersyjna pozostaje kwestia wpływu na zapadalność na CML czynników takich jak niskie dawki promieniowania, słabe promieniowanie elektromagnetyczne, herbicydy, insektycydy itp. Rzetelnie udowodniono wzrost zachorowalności na CML u osób narażonych na promieniowanie jonizujące. Spośród czynników chemicznych związek z występowaniem CML stwierdzono jedynie w przypadku benzenu i gazu musztardowego.

Substrat dla przewlekłej białaczki szpikowej składają się głównie z dojrzewających i dojrzałych komórek szeregu granulocytarnego (metamyelocyty, granulocyty pasmowe i segmentowane).

Patogeneza (co się dzieje?) podczas przewlekłej białaczki szpikowej

Uważa się, że kluczową rolę w występowaniu przewlekłej białaczki szpikowej odgrywa translokacja t(9;22), prowadząca do powstania chimerycznego genu BCR-ABL1. W tym przypadku pierwszy ekson genu ABL1 zostaje zastąpiony inną liczbą 5-końcowych eksonów genu BCR. Chimeryczne białka Bcr-Abl (jednym z nich jest białko p210BCR-ABL1) zawierają N-końcowe domeny Bcr i C-końcowe domeny Abl1.

Zdolność białek chimerycznych do wywoływania transformacji nowotworowej prawidłowych hematopoetycznych komórek macierzystych wykazano in vitro.

Onkogenność białka p210BCR-ABL1 potwierdzają także eksperymenty na myszach, które otrzymały śmiertelną dawkę promieniowania. Po przeszczepieniu komórek szpiku kostnego zakażonych retrowirusem niosącym gen BCR-ABL1 u połowy myszy rozwinął się zespół mieloproliferacyjny, który przypominał przewlekłą białaczkę szpikową.

Inne dowody na rolę białka p210BCR-ABL1 w rozwoju przewlekłej białaczki szpikowej pochodzą z eksperymentów z antysensownymi oligonukleotydami komplementarnymi do transkryptu genu BCR-ABL1. Wykazano, że te oligonukleotydy hamują wzrost kolonii komórek nowotworowych, podczas gdy normalne kolonie granulocytów i makrofagów w dalszym ciągu rosną.

Fuzja genu BCR z genem ABL1 powoduje wzrost aktywności kinazy tyrozynowej białka Abl1, osłabienie jego zdolności do wiązania się z DNA i wzrost wiązania z aktyną.

Jednocześnie nieznany jest szczegółowy mechanizm degeneracji prawidłowych komórek szpiku kostnego do komórek nowotworowych.

Niejasny jest także mechanizm przejścia choroby od stadium zaawansowanego do przełomu blastycznego. Klon nowotworowy charakteryzuje się kruchością chromosomów: oprócz translokacji t(9;22) w komórkach nowotworowych może pojawić się trisomia chromosomu 8 i delecja 17p. Nagromadzenie mutacji prowadzi do zmian we właściwościach komórek nowotworowych. Zdaniem części badaczy tempo rozwoju kryzysu blastycznego zależy od lokalizacji punktu przerwania genu BCR. Inni badacze obalają te dane.

U wielu pacjentów rozwojowi przełomu blastycznego towarzyszą różne mutacje genu TP53 i genu RB1. Mutacje genów RAS są rzadkie. Istnieją pojedyncze doniesienia o pojawieniu się białka p190BCR-ABL1 u chorych na przewlekłą białaczkę szpikową (często stwierdza się je u chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną, a czasami u chorych na ostrą białaczkę szpikową), a także mutacji genu MYC.

Przed kryzysem blastycznym w locus genu BCR-ABL1 może nastąpić metylacja DNA.

Istnieją również informacje o udziale IL-1beta w progresji przewlekłej białaczki szpikowej.

Przedstawione dane wskazują, że na progresję nowotworu wpływa kilka mechanizmów, jednak dokładna rola każdego z nich nie jest znana.

Objawy przewlekłej białaczki szpikowej

Moment wystąpienia przewlekła białaczka szpikowa, jak każda inna białaczka, nie daje żadnych objawów i zawsze pozostaje niezauważona. Objawy pojawiają się, gdy całkowita liczba komórek nowotworowych zaczyna przekraczać 1 kilogram. Większość pacjentów skarży się na ogólne złe samopoczucie. Szybciej się męczą i mogą odczuwać duszność podczas pracy fizycznej. W wyniku anemii skóra staje się blada. Pacjenci mogą odczuwać dyskomfort po lewej stronie brzucha, spowodowany powiększoną śledzioną. Pacjenci często tracą na wadze, zauważają wzmożone pocenie się, utratę wagi i nietolerancję ciepła. W badaniu klinicznym najczęściej jedynym objawem patologicznym jest powiększona śledziona. Zwiększenie wielkości wątroby i węzłów chłonnych we wczesnych stadiach CML praktycznie nie występuje. U około jednej czwartej pacjentów przewlekłą białaczkę szpikową wykrywa się całkowicie przypadkowo podczas rutynowego badania lekarskiego. Czasami diagnozę CML stawia się na bardziej agresywnym etapie - kryzys akceleracyjny lub wybuchowy.

Przewlekła białaczka szpikowa (przewlekła mieloza) przebiega w dwóch etapach.

Pierwszy etap jest łagodny, trwa kilka lat i charakteryzuje się powiększoną śledzioną.

Drugi etap jest złośliwy i trwa 3-6 miesięcy. Powiększona jest śledziona, wątroba, węzły chłonne, pojawiają się nacieki białaczkowe na skórze, pniach nerwowych i oponach mózgowych. Rozwija się zespół krwotoczny.

Często zgłaszane są choroby zakaźne. Typowymi objawami zatrucia są osłabienie, pocenie się. Czasami pierwszym objawem jest lekki ból, uczucie ciężkości w lewym podżebrzu, co wiąże się z powiększoną śledzioną, a następnie dochodzi do zawałów śledziony. Bez wyraźnej przyczyny wzrasta temperatura i pojawia się ból kości.

Typowy przypadek charakteryzuje się leukocytozą neutrofilową (podwyższony poziom leukocytów neutrofilowych) z pojawieniem się młodych form neutrofili, któremu towarzyszy wzrost liczby płytek krwi i zmniejszenie zawartości limfocytów. W miarę postępu choroby nasilają się niedokrwistość i małopłytkowość. U dzieci częściej obserwuje się młodzieńczą postać przewlekłej białaczki szpikowej bez wzrostu liczby płytek krwi, ale ze zwiększoną zawartością monocytów. Liczba bazofilów często wzrasta i występuje podwyższony poziom eozynofilów. W pierwszym łagodnym stadium komórki szpiku kostnego odpowiadają normom pod każdym względem. W drugim etapie w szpiku kostnym i krwi pojawiają się formy blastyczne i obserwuje się szybki wzrost liczby leukocytów we krwi (do kilku milionów w 1 μl). Charakterystycznymi objawami końcowego etapu są wykrycie fragmentów jąder megakariocytów we krwi i zahamowanie prawidłowej hematopoezy.

Choroba ma charakter przewlekły, z okresami zaostrzeń i remisji. Średnia długość życia wynosi 3-5 lat, ale zdarzają się pojedyncze przypadki długotrwałej przewlekłej białaczki szpikowej (do 10-20 lat). Obraz kliniczny zależy od stadium choroby.

Prognoza jest niejednoznaczne i zależy od stadium choroby. W ciągu pierwszych dwóch lat od postawienia diagnozy umiera 10% chorych, w każdym kolejnym roku nieco poniżej 20%. Mediana przeżycia wynosi około 4 lata.

Modele prognostyczne służą do określenia stadium choroby i ryzyka zgonu. Najczęściej są to modele oparte na wieloczynnikowej analizie najważniejszych cech prognostycznych. Jeden z nich, wskaźnik Sokala, uwzględnia odsetek komórek blastycznych we krwi, wielkość śledziony, liczbę płytek krwi, dodatkowe zaburzenia cytogenetyczne i wiek. Model Toura i łączony model Kantarjana uwzględniają liczbę niekorzystnych znaków prognostycznych. Cechy te obejmują: wiek 60 lat lub więcej; znaczna splenomegalia (dolny biegun śledziony wystaje z lewego podżebrza o 10 cm lub więcej); zawartość komórek blastycznych we krwi lub szpiku kostnym równa lub większa niż odpowiednio 3% i 5%; zawartość bazofilów we krwi lub szpiku kostnym równa lub większa niż odpowiednio 7% i 3%; poziom płytek krwi równy lub większy niż 700 000 1/μl, a także wszystkie oznaki fazy akceleracji. Jeśli te objawy są obecne, rokowanie jest wyjątkowo niekorzystne; Ryzyko śmierci w pierwszym roku choroby jest trzykrotnie wyższe niż zwykle.

Rozpoznanie przewlekłej białaczki szpikowej

Obraz krwi i szpiku kostnego W typowym przypadku leukocytoza neutrofilowa charakteryzuje się pojawieniem się młodych form neutrofili, którym towarzyszy hipertrombocytoza i limfocytopenia. W miarę postępu choroby nasilają się niedokrwistość i małopłytkowość. U dzieci częściej obserwuje się młodzieńczą postać przewlekłej białaczki szpikowej bez hipertrombocytozy, ale z wysoką monocytozą. Liczba bazofilów często wzrasta i pojawia się eozynofilia. W pierwszym łagodnym stadium komórki szpiku kostnego odpowiadają normom pod każdym względem. W drugim etapie w szpiku kostnym i krwi pojawiają się formy blastyczne i obserwuje się szybki wzrost liczby leukocytów we krwi (do kilku milionów w 1 μl). Charakterystycznymi objawami etapu terminalnego są wykrycie fragmentów jąder megakariocytów we krwi i zahamowanie prawidłowej hematopoezy.

Rozpoznanie przewlekłej białaczki ustala się na podstawie skarg, badań, badań krwi, biopsji i analizy cytogenetycznej. Pomocnicze metody badawcze, takie jak PET-CT, CT i MRI, również pomagają w ustaleniu diagnozy.

Diagnozę stawia się na podstawie zdjęcia krwi. Decydujące znaczenie ma nakłucie szpiku kostnego. Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku limfogranulomatozy i limfosarcomatozy.

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej

W zaawansowanym stadium choroby przepisuje się małe dawki mielosanu, zwykle przez 20-40 dni. Gdy liczba leukocytów spadnie do 15 000–20 000 w 1 μl (15–20 G/l), następuje przejście na dawki podtrzymujące. Równolegle z mielosanem stosuje się napromienianie śledziony. Oprócz mielosanu można przepisać mielobrominę, 6-merkaptopurynę, heksafosfamid i hydroksymocznik. Na etapie przełomu blastycznego dobry wynik daje kombinacja leków: winkrystyna-prednizolon, cytosar-rubomycyna, cytosartioguanina. Stosowany jest przeszczep szpiku kostnego.

Przewlekła białaczka szpikowa (przewlekła białaczka szpikowa) jest formą białaczki (białaczki) charakteryzującą się nieuregulowaną i przyspieszoną proliferacją (namnażaniem przez podział) komórek szpikowych w szpiku kostnym, a następnie ich gromadzeniem we krwi. Przewlekła białaczka szpikowa (CML) występuje częściej u dorosłych niż u dzieci.

Powoduje

Występowanie CML wiąże się z nieprawidłowością genetyczną, która objawia się translokacją chromosomów, objawiającą się obecnością w kariotypie chromosomu Ph” (chromosom Philadelphia).

Objawy przewlekłej białaczki szpikowej

W fazie przewlekłej CML objawy mogą być całkowicie nieobecne lub łagodne. Mogą wystąpić zaburzenia ogólnego stanu - pojawienie się złego samopoczucia i osłabienia, utrata apetytu, stopniowa utrata masy ciała, wzmożone pocenie się w nocy. Wraz ze wzrostem wielkości śledziony (splenomegalia) pacjent może zauważyć ciężkość lub ból po lewej stronie brzucha.

W fazie akceleracji obserwuje się wzrost nasilenia objawów fazy przewlekłej. Czasami właśnie na tym etapie pojawiają się pierwsze oczywiste oznaki choroby, które zmuszają osobę do pierwszej wizyty u lekarza.

Objawy terminalnego stadium CML obejmują znaczne pogorszenie ogólnego stanu zdrowia, ciężkie osłabienie, zwiększone krwawienie, występowanie krwotoków na ciele, szybką utratę wagi, pojawienie się obfitych potów, długotrwały ból stawów i kości o bolesnym charakterze (w niektórych przypadkach bóle te stają się bardzo dotkliwe). Możliwy jest także okresowy bezprzyczynowy wzrost temperatury ciała do 38 – 39⁰C z silnymi dreszczami. Charakterystyczną cechą jest szybki wzrost wielkości śledziony.

Diagnostyka

Testy diagnostyczne na CML obejmują:

Klasyfikacja

Wyróżnia się 3 warianty przebiegu przewlekłej białaczki szpikowej.

• faza przewlekła - reprezentuje etap względnej stabilności. Pacjent na tym etapie może odczuwać minimalne objawy.
• faza akceleracji - charakteryzująca się aktywacją procesu patologicznego. W fazie akceleracji liczba niedojrzałych form leukocytów we krwi zaczyna gwałtownie rosnąć. Ten etap można nazwać przejściowym od przewlekłego do terminalnego.
• faza terminalna (przełom blastyczny) jest ostatnim etapem przewlekłej białaczki szpikowej. Faza ta przebiega podobnie do ostrej białaczki i charakteryzuje się szybką progresją i niskim przeżyciem.

Działania pacjenta

Początkowy etap przewlekłej białaczki szpikowej zwykle występują w ukryciu. Jednakże nadal istnieją pewne niespecyficzne objawy, które pozwalają podejrzewać CML.

Objawy somatyczne CML obejmują:

Oczywiście obecność jednego lub nawet kilku z powyższych objawów u osoby wcale nie wskazuje, że ma on przewlekłą białaczkę szpikową . Objawy te są jedynie możliwymi objawami tej choroby. Co więcej, objawy te są niespecyficzne - to znaczy mogą pojawić się z ogromną liczbą innych chorób, zarówno poważnych, jak i drobnych. Jeśli jednak dana osoba wykazuje większość z tych objawów, może to być powód do zasięgnięcia porady lekarza (hematologa).

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej

Środki lecznicze w przewlekłej białaczce szpikowej mają na celu ograniczenie wzrostu komórek nowotworowych i zmniejszenie rozmiaru śledziony. Główne metody leczenia CML obejmują chemioterapię, splenektomię (usunięcie śledziony), radioterapię i przeszczep szpiku kostnego.

Komplikacje

Charakterystycznymi powikłaniami CML są zespół krwotoczny, infekcja i uszkodzenie układu oddechowego. Najczęściej odnotowuje się rozwój procesów zakaźnych i zapalnych (na przykład zapalenie płuc, zapalenie oskrzeli). Z reguły występują powikłania infekcyjne o etiologii bakteryjnej, ale możliwe są infekcje grzybicze i wirusowe.

Zapobieganie przewlekłej białaczce szpikowej

Nie opracowano skutecznej profilaktyki przewlekłej białaczki szpikowej, ponieważ nie poznano dokładnych przyczyn tej patologii.

Białaczka szpikowa to nowotwór krwi atakujący komórki macierzyste w szpiku kostnym. Przez długi czas przebiega bezobjawowo. We wczesnych stadiach białaczkę szpikową wykrywa się przypadkowo - podczas badań krwi w związku z innymi chorobami. Wyróżnia się białaczkę ostrą i przewlekłą. Aby zdiagnozować białaczkę szpikową, konieczne jest wykonanie badania. Jakie badania należy wykonać w przypadku białaczki szpikowej, zostaną opisane poniżej.

W tej chwili przyczyny rozwoju tej choroby nie są w pełni poznane. Wiadomo, że taką diagnozę stawia się w 20% wszystkich przypadków raka krwi. Na białaczkę szpikową podatne są kobiety i mężczyźni w wieku 30–50 lat, rzadziej dzieci. Do głównych przyczyn rozwoju choroby należą zmiany chromosomalne w komórkach - mutacje zachodzą w jednym chromosomie, w wyniku czego pojawia się gen składający się z różnych części chromosomu. Gen ten zakłóca funkcję krwiotwórczą w organizmie, co powoduje raka.

Czynniki prowokujące rozwój białaczki szpikowej obejmują:

1. Dziedziczność.
2. Przyjmowanie niektórych leków na nowotwory.
3. Narażenie na promieniowanie.
4. Promieniowanie elektromagnetyczne.
5. Wirusy.
6. Narażenie na chemikalia.

Do grupy ryzyka zachorowania na nowotwory krwi zaliczają się osoby, u których nowotwór został już wykryty, oraz osoby, które z tego powodu przeszły radioterapię, a także wszyscy pracownicy przedsiębiorstw, którzy regularnie otrzymują wysokie dawki promieniowania.

Etapy białaczki szpikowej i objawy

Rak krwi przechodzi przez trzy etapy swojego rozwoju:

1. Przewlekły, w którym pacjent nie odczuwa żadnych objawów. Choroba występuje w formie utajonej. Złe samopoczucie i osłabienie są odczuwane przez chorego jako objawy zmęczenia. W miarę rozwoju stanu patologicznego pacjent zaczyna tracić na wadze i traci apetyt. Ból pojawia się po lewej stronie brzucha, szczególnie po jedzeniu. Wskazuje na powiększoną śledzionę. W rzadkich przypadkach objawom tym może towarzyszyć niewyraźne widzenie, duszność i krwawienie.

1. Przyspieszenie, podczas którego wszystkie objawy fazy przewlekłej nasilają się i nasilają. W tej fazie następuje utrata sił, obfite pocenie się i nieuzasadniony wzrost temperatury do 38-39 stopni. Osoba stale traci na wadze, dręczy go niekończący się ból w lewym podżebrzu. Powiększona śledziona może być odczuwalna niezależnie. Na etapie akceleracji dochodzi do uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego, co będzie objawiać się częstymi zawałami serca i arytmią.

1. Końcowy (ostatni) etap białaczki szpikowej, w którym stan pacjenta gwałtownie się pogarsza. Odczuwa nieznośny ból w kościach, będący efektem uszkodzenia komórek złośliwych czerwonego szpiku kostnego. Utrata masy ciała utrzymuje się, a gorączka utrzymuje się. Na ciele pojawiają się siniaki i siniaki, bo... liczba płytek krwi zmniejsza się. Z powodu intensywnego powiększenia się śledziony w jamie brzusznej pojawia się uczucie ciężkości, bólu i pełności. W tym czasie pacjenci są bardzo podatni na różne choroby zakaźne, które mogą spowodować ich śmierć.

Diagnostyka i badania w kierunku białaczki szpikowej

W przypadku podejrzenia białaczki szpikowej pacjent proszony jest o wykonanie szeregu badań – diagnostyki ultrasonograficznej narządów jamy brzusznej oraz laboratoryjnych badań krwi:

1. Ogólna analiza krwi.
2. Biopsja czerwonego szpiku kostnego.
3. PCR krwi.
4. Cytogenetyczne badanie krwi.

USG narządów jamy brzusznej

W przewlekłym stadium choroby śledziona powiększa się. W fazie akceleracji USG śledziony i wątroby wykazuje ich powiększenie o ponad 10 cm, a w czasie przełomu blastycznego śledziona osiąga ogromne rozmiary – zajmuje prawie całą jamę brzuszną. Jej waga waha się w granicach 5-8 kg.

Przygotowanie do badania ultrasonograficznego narządów jamy brzusznej odbywa się na czczo. Nie należy także pić wody przynajmniej na 4 godziny przed zabiegiem. Na 2 dni wcześniej z menu wyłączone są wszystkie produkty spożywcze, które mogą powodować powstawanie gazów, a także napoje alkoholowe. Pacjentom cierpiącym na zaparcia zaleca się wykonanie lewatywy oczyszczającej. Nie należy palić przed USG.

Wyniki badania pacjent otrzymuje bezpośrednio po zabiegu.

Ogólna analiza krwi

Kiedy pacjent przychodzi do lekarza z dolegliwościami związanymi z ogólnym złym samopoczuciem, bólami głowy i zmęczeniem, lekarz kieruje go na ogólne badanie krwi, które jest bardzo skuteczne i wskazuje na wiele chorób. Pomimo tego, że mają wiele wskaźników, nie można postawić diagnozy na podstawie tylko tego badania.

Badanie wykonuje się rano, na czczo. Konieczne jest wykluczenie spożycia tłustych potraw w ciągu dnia, ponieważ może to zniekształcić wyniki. Jako materiał biologiczny wykorzystywana jest krew kapilarna z opuszki palca. Zwykle wynik jest gotowy w ciągu kilku godzin.

W fazie przewlekłej tylko ogólne badanie krwi może rozpoznać chorobę, która wykazuje, w obecności procesu patologicznego, wzrost liczby niedojrzałych krwinek, bazofilów (ponad 0,1%), eozynofili (ponad 5%) i poważny wzrost liczby leukocytów (ponad 9 tysięcy) i spadek liczby płytek krwi bez specjalnych powodów (u osoby dorosłej - poniżej 180, u dzieci powyżej pierwszego roku życia - poniżej 160).

Na etapie akceleracji ogólne badanie krwi pokazuje:

• liczba mieloblastów wzrasta do 20% - zdrowa osoba nie powinna mieć ich we krwi;
• liczba bazofilów wzrasta do 20%
• Poziom płytek krwi spada do 100 tysięcy jednostek;
• liczba leukocytów stale rośnie.

Na etapie końcowym ogólne badanie krwi wskazuje:

• wzrost liczby mielo i limfoblastów o 20 procent lub więcej;
• o pojawieniu się dużych nagromadzeń w szpiku kostnym wybuchy.

Są to niedojrzałe komórki krwi, które później przekształcają się w komórki krwi. W przypadku braku patologii we krwi nie występują. Dlatego w przypadku wykrycia blastów we krwi sprawdza się również szpik kostny pod kątem ich obecności.

Badanie czerwonego szpiku kostnego w białaczce szpikowej

Komórki krwi produkowane są przez czerwony szpik kostny. W celu potwierdzenia diagnozy wykonuje się nakłucie czerwonego szpiku kostnego i wysyła jego fragment do badania. Najczęściej biopsję pobiera się z mostka, miednicy (u dorosłych) i kości piętowej (u dzieci poniżej 2. roku życia).

W znieczuleniu miejscowym lekarz nakłuwa kość specjalną strzykawką i igłą – u dorosłych na głębokość 3-4 cm, u dzieci – 1-2 cm – i pobiera do strzykawki tkankę z jamy kostnej. Następnie powstały biomateriał nakłada się na szkło i bada pod mikroskopem w laboratorium.

Przygotowanie do zabiegu będzie polegało na: rozmowie z lekarzem na temat obecności reakcji alergicznej na środek znieczulający. Dodatkowo pacjentowi przyjmującemu leki rozrzedzające krew zaleca się powstrzymanie się od ich stosowania przez okres 2 tygodni.

W przeddzień nakłucia pacjent powinien oczyścić jelita i pęcherz, wziąć prysznic, a mężczyzna usunąć owłosienie na klatce piersiowej w miejscu nakłucia. Po 30 minutach pacjent otrzymuje środek uspokajający i znieczulający. Następnie lekarz nakłuwa tkankę miękką w okolicy kości, wyczuwa ją i wprowadza tam igłę i strzykawkę, zbierając biomateriał. Następnie miejsce nakłucia traktuje się środkiem antyseptycznym. Czas zabiegu wynosi 20-30 minut. Badanie próbki trwa od 2 do 4 godzin, w niektórych przypadkach – w przypadku braku własnego laboratorium – uzyskanie wyniku może zająć nawet miesiąc.

Pacjent może wrócić do domu po 30 minutach. Przez 3 dni nie należy brać prysznica ani kąpać się, aby nie zamoczyć miejsca wkłucia.

Nakłucia czerwonego mózgu nie wykonuje się w następujących przypadkach:

• w ostrym zawale mięśnia sercowego;
• w przypadku ostrego udaru naczyniowo-mózgowego;
• podczas kryzysu nadciśnieniowego;
• podczas ataku dusznicy bolesnej.

Na przewlekłą białaczkę szpikową wskazują wyniki analizy liczba leukocytów, powyżej 17 u dorosłych i ponad 35% u dzieci po 5 latach. Jeśli liczba blastów (erytroblastów, normoblastów) wzrośnie o 20%, mówimy o ostrej białaczce.

PCR na obecność genu BCR – ABL1

Metoda reakcji łańcuchowej polimerazy umożliwia dokładne określenie nie tylko obecności wirusów, ale także nieprawidłowości chromosomalnych. PCR ma na celu poszukiwanie genu BCR – ABL1, który powoduje raka krwi. Jest to bardzo złożony proces chemiczny, wymagający specjalnych warunków laboratoryjnych i wysoko wykwalifikowanych specjalistów.

Do analizy pobiera się krew żylną lub czerwony szpik kostny. Jeśli wymagane jest badanie krwi, krew żylną pobiera się od pacjenta rano, na czczo. Dla wiarygodności analizy zaleca się nie stosować leków na 2 tygodnie przed analizą. Wyniki przygotowywane są w ciągu 24 godzin. Wykrycie genu BCR – ABL1 nawet w małych ilościach potwierdza rozpoznanie przewlekłej białaczki szpikowej.

Badanie cytogenetyczne na obecność chromosomu Ph Philadelphia

Obecność chromosomu Philadelphia potwierdza rozpoznanie białaczki szpikowej. Chromosom ten pojawia się w wyniku połączenia dwóch odcinków 22. chromosomu. Wyszukiwanie Ph przeprowadza się przy użyciu metody PCR omówionej powyżej.

Tę nieprawidłowość chromosomową obserwuje się w 95% przypadków przewlekłego stadium choroby, co oznacza, że ​​metoda ta pozwala wykryć chorobę we wczesnym stadium.

Zapobieganie i leczenie białaczki szpikowej

Dzięki tym metodom diagnostycznym możliwe staje się wykrycie choroby na początkowym etapie i rozpoczęcie jej leczenia. Niestety nadal nie ma leków, które wyleczą białaczkę szpikową, ale możliwe jest czasowe przedłużenie życia pacjenta chorego na nowotwór. Oczekiwana długość życia pacjenta będzie zależeć od tego, na jakim etapie rozwoju patologii się znajdował, kiedy poszedł do lekarza.

Głównym celem terapii jest zapobieganie niekontrolowanemu wzrostowi nieprawidłowych krwinek. W tym celu przepisane jest następujące leczenie:

• leki zatrzymujące wzrost nowotworu;
• radioterapia;
• Przeszczep szpiku kostnego;
• chemoterapia.

100% wyzdrowienie jest możliwe tylko w przypadku, gdy szpik kostny dawcy jest całkowicie identyczny ze szpikiem pacjenta.

Nie ma środków zapobiegawczych zapobiegających białaczce szpikowej. Ważne jest, aby co roku wykonywać ogólne badanie krwi i gdy pojawią się pierwsze objawy choroby, zwrócić się o pomoc do wykwalifikowanych specjalistów.

Procesy nowotworowe dość często wpływają nie tylko na narządy wewnętrzne człowieka, ale także na układ krwiotwórczy. Jedną z tych patologii jest przewlekła białaczka szpikowa. Jest to nowotwór krwi, w którym powstałe pierwiastki zaczynają się losowo namnażać. Zwykle rozwija się u dorosłych, ale rzadko występuje u dzieci.

Przewlekła białaczka to proces nowotworowy powstający z wczesnych form komórek szpikowych. Stanowi jedną dziesiątą wszystkich hemoblastoz. Lekarze muszą wziąć pod uwagę, że zdecydowana większość przypadków choroby we wczesnych stadiach przebiega bezobjawowo. Główne objawy przewlekłego raka układu krwionośnego rozwijają się na etapie dekompensacji stanu pacjenta, rozwoju kryzysu blastycznego.

Obraz krwi reaguje wzrostem liczby granulocytów, które zaliczane są do jednego z typów leukocytów. Ich powstawanie zachodzi w istocie czerwonej szpiku kostnego, w czasie białaczki duża ich ilość przedostaje się do krwioobiegu ogólnoustrojowego. Powoduje to zmniejszenie stężenia normalnych, zdrowych komórek.

Powoduje

Czynniki wyzwalające przewlekłą białaczkę szpikową nie są w pełni poznane, co rodzi wiele pytań. Istnieją jednak pewne mechanizmy, które wywołują rozwój patologii.

1. Promieniowanie. Dowodem tej teorii jest fakt, że przypadki tej choroby stały się częstsze wśród Japończyków i Ukraińców.
2. Częste choroby zakaźne, inwazje wirusowe.
3. Niektóre substancje chemiczne powodują mutacje w czerwonym szpiku kostnym.
4. Dziedziczność.
5. Stosowanie leków - cytostatyków, a także przepisywanie radioterapii. Terapia ta stosowana jest w przypadku nowotworów o innej lokalizacji, może jednak powodować zmiany patologiczne w innych narządach i układach.

Mutacje i zmiany w strukturze chromosomów w czerwonym szpiku kostnym prowadzą do powstania nietypowych dla człowieka łańcuchów DNA. Konsekwencją tego jest rozwój klonów nieprawidłowych komórek. Te z kolei zastępują zdrowe, a efektem jest przewaga zmutowanych komórek. Prowadzi to do kryzysu wybuchowego.

Nieprawidłowe komórki mają tendencję do niekontrolowanego namnażania się, co stanowi wyraźną analogię z procesem nowotworowym. Należy zauważyć, że nie następuje ich apoptoza, czyli naturalna śmierć.

W ogólnoustrojowym krwiobiegu młode i niedojrzałe komórki nie są w stanie wykonać niezbędnej pracy, co prowadzi do wyraźnego obniżenia odporności, częstych procesów zakaźnych, reakcji alergicznych i innych powikłań.

Patogeneza

Białaczka mielocytowa, przewlekły wariant przebiegu, rozwija się w wyniku translokacji w chromosomach 9 i 22. Konsekwencją jest powstawanie genów kodujących białka chimeryczne. Fakt ten potwierdzają doświadczenia na zwierzętach laboratoryjnych, które najpierw zostały napromieniowane, a następnie podano im komórki szpiku kostnego z translokowanymi chromosomami. Po przeszczepieniu u zwierząt rozwinęła się choroba podobna do przewlekłej białaczki szpikowej.

Należy również wziąć pod uwagę, że cały łańcuch patogenetyczny nie jest w pełni poznany. Pozostaje również pytanie, w jaki sposób zaawansowane stadium choroby przechodzi do kryzysu wybuchowego.

Inne mutacje obejmują trisomię 8, delecję ramienia 17. Wszystkie te zmiany prowadzą do pojawienia się komórek nowotworowych i zmian w ich właściwościach. Uzyskane dane wskazują, że złośliwość układu krwiotwórczego jest spowodowana dużą liczbą czynników i mechanizmów, jednak rola każdego z nich nie jest w pełni poznana.

Objawy

Początek choroby jest zawsze bezobjawowy. Ta sama sytuacja ma miejsce w przypadku innych typów białaczki. Obraz kliniczny rozwija się, gdy liczba komórek nowotworowych osiąga 20% całkowitej liczby utworzonych elementów. Pierwszy znak jest uważany za ogólną słabość. Ludzie zaczynają się szybciej męczyć, aktywność fizyczna prowadzi do duszności. Skóra staje się blada.

Jednym z głównych objawów patologii układu krwionośnego jest powiększenie wątroby i śledziony, które objawia się dokuczliwym bólem w podbrzuszu. Pacjenci tracą na wadze i skarżą się na pocenie się. Warto zaznaczyć, że jako pierwsza powiększa się śledziona, a w nieco późniejszych etapach dochodzi do powiększenia wątroby.

Etap chroniczny

Stadium przewlekłe utrudnia rozpoznanie białaczki szpikowej, której objawy nie są jasno wyrażone:

• pogorszenie stanu zdrowia;
• szybkie zaspokojenie głodu, ból w lewym podżebrzu z powodu powiększenia śledziony;
• bóle głowy, zmniejszona pamięć, koncentracja;
• priapizm u mężczyzn lub przedłużająca się bolesna erekcja.

Przyśpieszający

Podczas przyspieszania objawy stają się bardziej oczywiste. Na tym etapie choroby wzrasta niedokrwistość i oporność na wcześniej przepisane leczenie. Zwiększa się także liczba płytek krwi i leukocytów.

Terminal

W swej istocie jest to kryzys wybuchowy. Nie charakteryzuje się wzrostem liczby płytek krwi ani innych tworzących się elementów, a obraz kliniczny znacznie się pogarsza. Obserwuje się pojawienie się komórek blastycznych we krwi obwodowej. Pacjenci gorączkują i mają objawy gorączki. Rozwijają się objawy krwotoczne, śledziona powiększa się do tego stopnia, że ​​jej dolny biegun kończy się w miednicy. Etap terminalny kończy się śmiercią.

Kryzys monocytowy w białaczce szpikowej

Kryzys mielomonocytowy jest rzadkim wariantem przebiegu choroby. Charakteryzuje się pojawieniem się nietypowych monocytów, które mogą być dojrzałe, młode lub nietypowe.

Jednym z jego objawów jest pojawienie się we krwi fragmentów jąder megakariocytów i erytrokariocytów. Normalna hematopoeza jest również tutaj tłumiona, a śledziona jest znacznie powiększona. Nakłucie narządu wykazuje obecność blastów, co jest bezpośrednim wskazaniem do jego usunięcia.

Z jakim lekarzem powinieneś się skontaktować?

Rozpoznanie CML stawia hematolog. Możliwe jest również potwierdzenie obecności choroby u onkologa. To oni przeprowadzają wstępne badanie, przepisują badania krwi i USG narządów jamy brzusznej. Konieczne może być nakłucie szpiku kostnego z biopsją i badaniami cytogenetycznymi.

Obraz krwi u takich pacjentów jest typowy.

1. Stadium przewlekłe charakteryzuje się wzrostem liczby mieloblastów w aspiracie szpiku kostnego do 20%, a bazofilów powyżej tego poziomu.
2. Etap końcowy prowadzi do podwyższenia tego progu przez komórki, a także pojawienia się komórek blastycznych i ich skupisk.
3. W tym przypadku we krwi obwodowej charakterystyczna jest leukocytoza neutrofilowa.

Jak leczy się białaczkę szpikową?

Leczenie choroby zależy od tego, jaką postać przewlekłej białaczki szpikowej obserwuje się u pacjenta. Zwykle używane:

• chemoterapia;
• Przeszczep szpiku kostnego;
• radioterapię przeprowadza się na różnych etapach;
• leukofereza;
• splenektomia;
• leczenie objawowe.

Leczenie lekami

Farmakoterapia przewlekłej białaczki szpikowej obejmuje chemioterapię i leczenie objawowe. Do środków chemicznych zaliczają się leki klasyczne – mielosan, cytosar, merkaptopurn, Gleevec, metotreksat. Kolejną grupą są pochodne hydroksymocznika – hydrea, hydroksymocznik. Interferony są również przepisywane w celu stymulacji układu odpornościowego. Leczenie objawowe zależy od tego, które narządy i układy wymagają obecnie korekty.

Przeszczep szpiku kostnego

Przeszczep szpiku kostnego pozwala na całkowity powrót do zdrowia. Operację należy przeprowadzić wyłącznie w okresie remisji. Trwałą poprawę obserwuje się przez 5 lat. Procedura przebiega w kilku etapach.

1. Szukaj dawcy.
2. Przygotowanie biorcy, podczas którego przeprowadza się chemioterapię i radioterapię, aby wyeliminować maksymalną liczbę zmutowanych komórek i zapobiec odrzuceniu tkanki dawcy.
3. Przeszczep.
4. Immunosupresja. Konieczne jest umieszczenie pacjenta w „kwarantannie”, aby uniknąć możliwej infekcji. Dość często lekarze wspomagają organizm środkami przeciwbakteryjnymi, przeciwwirusowymi i przeciwgrzybiczymi. Trzeba zrozumieć, że jest to najtrudniejszy okres po przeszczepieniu, trwa aż do miesiąca.
5. Następnie komórki dawcy zaczynają się zakorzeniać, a pacjent czuje się lepiej.
6. Przywrócenie ciała.

Radioterapia

Ta procedura leczenia jest konieczna, gdy nie ma pożądanego efektu podawania cytostatyków i chemioterapii. Kolejnym wskazaniem do jego wdrożenia jest utrzymujący się powiększenie wątroby i śledziony. Jest także lekiem z wyboru w leczeniu zlokalizowanego procesu onkologicznego. Lekarze zazwyczaj uciekają się do radioterapii w zaawansowanej fazie choroby.

Przewlekłą białaczkę szpikową leczy się promieniami gamma, które niszczą lub znacznie spowalniają wzrost komórek nowotworowych. Dawkowanie i czas trwania terapii ustala lekarz.

Usunięcie splenektomii śledziony

Ta interwencja chirurgiczna jest przeprowadzana ściśle według wskazań:

• zawał narządu;
• ciężki niedobór płytek krwi;
• znaczne powiększenie śledziony;
• pęknięcie lub zagrożenie pęknięciem narządu.

Najczęściej splenektomię wykonuje się w fazie terminalnej. Pozwala to wyeliminować nie tylko sam narząd, ale także wiele komórek nowotworowych, poprawiając w ten sposób stan pacjenta.

Oczyszczanie krwi z nadmiaru leukocytów

Gdy poziom leukocytów przekracza 500 * 10 9, należy usunąć ich nadmiar z krwiobiegu, aby zapobiec obrzękowi siatkówki, zakrzepicy i priapizmowi. Na ratunek przychodzi leukafereza, która jest bardzo podobna do plazmaferezy. Zwykle zabieg wykonywany jest w zaawansowanym stadium choroby, może stanowić uzupełnienie leczenia farmakologicznego.

Powikłania terapii

Głównymi powikłaniami leczenia przewlekłej białaczki szpikowej są toksyczne uszkodzenie wątroby, które może skutkować zapaleniem wątroby lub marskością wątroby. Rozwija się także zespół krwotoczny i objawy zatrucia, z powodu obniżenia odporności może wystąpić wtórna infekcja, a także inwazje wirusowe i grzybicze.

Zespół DIC

Lekarze muszą wziąć pod uwagę, że choroba ta jest jednym z mechanizmów wyzwalających zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Dlatego należy regularnie badać układ hemostatyczny pacjenta, aby zdiagnozować rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe we wczesnym stadium lub całkowicie mu zapobiec.

Zespół retinoidowy

Zespół retinoidowy jest odwracalnym powikłaniem stosowania tretioniny. Jest to niebezpieczny stan, który może spowodować śmierć. Patologia objawia się podwyższoną temperaturą, bólem w klatce piersiowej, niewydolnością nerek, opłucnej, wodobrzuszem, wysiękiem osierdziowym i niedociśnieniem. Pacjentom należy szybko podać duże dawki hormonów steroidowych.

Leukocytozę uważa się za czynnik ryzyka rozwoju tej choroby. Jeśli pacjent był leczony wyłącznie tretyniną, zespół retinoidowy rozwinie się u co czwartej osoby. Stosowanie cytostatyków zmniejsza prawdopodobieństwo jej wystąpienia o 10%, a stosowanie deksametazonu zmniejsza śmiertelność do 5%.

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej w Moskwie

W Moskwie jest wiele klinik, które leczą ten problem. Najlepsze wyniki osiągają szpitale wyposażone w nowoczesny sprzęt do diagnozowania i leczenia tego procesu. Recenzje pacjentów w Internecie sugerują, że najlepiej udać się do specjalistycznych ośrodków w szpitalu klinicznym w Botkinsky Proezd lub na Pyatnitskoye Shosse, gdzie znajduje się interdyscyplinarna usługa onkologiczna.

Prognoza oczekiwanej długości życia

Rokowanie nie zawsze jest korzystne, co wynika z onkologicznego charakteru choroby. Jeśli przewlekła białaczka szpikowa jest powikłana ciężką białaczką, oczekiwana długość życia jest zwykle zmniejszona. Większość pacjentów umiera w fazie przyspieszonej lub końcowej. Co dziesiąty pacjent z przewlekłą białaczką szpikową umiera w ciągu pierwszych dwóch lat od rozpoznania. Po wystąpieniu kryzysu wybuchowego śmierć następuje około sześć miesięcy później. Jeśli lekarzom udało się osiągnąć remisję choroby, rokowanie staje się korzystne aż do wystąpienia kolejnego zaostrzenia.

Białaczka szpikowa lub białaczka szpikowa to niebezpieczny nowotwór układu krwiotwórczego atakujący komórki macierzyste szpiku kostnego. Ludzie często nazywają białaczkę „krwawieniem”. W rezultacie całkowicie przestają pełnić swoje funkcje i zaczynają się szybko rozmnażać.

W ludzkim szpiku kostnym wytwarzany jest i. Jeśli u pacjenta zostanie zdiagnozowana białaczka szpikowa, wówczas patologicznie zmienione niedojrzałe komórki, które w medycynie nazywane są blastami, zaczynają dojrzewać i szybko namnażać się we krwi. Całkowicie blokują wzrost normalnych i zdrowych komórek krwi. Po pewnym czasie wzrost szpiku kostnego zostaje całkowicie zatrzymany i te patologiczne komórki przedostają się poprzez naczynia krwionośne do wszystkich narządów.

W początkowej fazie rozwoju białaczki szpikowej następuje znaczny wzrost liczby dojrzałych leukocytów we krwi (do 20 000 na mcg). Stopniowo ich poziom wzrasta dwukrotnie lub więcej razy i osiąga 400 000 mcg. Ponadto w przypadku tej choroby następuje wzrost poziomu we krwi, co wskazuje na ciężki przebieg białaczki szpikowej.

Powoduje

Etiologia ostrej i przewlekłej białaczki szpikowej nie została jeszcze w pełni zbadana. Ale naukowcy z całego świata pracują nad rozwiązaniem tego problemu, aby w przyszłości możliwe było zapobieganie rozwojowi patologii.

Możliwe przyczyny rozwoju ostrej i przewlekłej białaczki szpikowej:

• patologiczna zmiana w strukturze komórki macierzystej, która zaczyna mutować i dalej tworzyć te same. W medycynie nazywane są klonami patologicznymi. Stopniowo komórki te zaczynają przedostawać się do narządów i układów. Nie ma możliwości ich wyeliminowania za pomocą leków cytostatycznych;
• narażenie na szkodliwe chemikalia;
• narażenie organizmu na promieniowanie jonizujące. W niektórych sytuacjach klinicznych białaczka szpikowa może rozwinąć się w wyniku wcześniejszej radioterapii w celu leczenia innego nowotworu (skuteczna metoda leczenia nowotworów);
• długotrwałe stosowanie cytostatycznych leków przeciwnowotworowych, a także niektórych środków chemioterapeutycznych (zwykle podczas leczenia chorób nowotworowych). Takie leki obejmują Leukeran, Cyklofosfamid, Sarcozolit i inne;
• negatywne skutki węglowodorów aromatycznych;
• niektóre choroby wirusowe.

Etiologia rozwoju ostrej i przewlekłej białaczki szpikowej jest nadal przedmiotem badań.

Czynniki ryzyka

• wpływ promieniowania na organizm ludzki;
• wiek pacjenta;

Rodzaje

Białaczka szpikowa w medycynie dzieli się na dwa typy:

• przewlekła białaczka szpikowa (najczęstsza postać);
• ostra białaczka szpikowa.

Ostra białaczka szpikowa

Ostra białaczka szpikowa jest chorobą krwi, w przebiegu której dochodzi do niekontrolowanego rozrostu białych krwinek. Pełnoprawne komórki są zastępowane komórkami białaczkowymi. Patologia jest szybko postępująca i bez odpowiedniego leczenia osoba może umrzeć w ciągu kilku miesięcy. Oczekiwana długość życia pacjenta zależy bezpośrednio od etapu, na którym wykryta jest obecność procesu patologicznego. Dlatego ważne jest, jeśli masz pierwsze objawy białaczki szpikowej, skontaktuj się z wykwalifikowanym specjalistą, który przeprowadzi diagnozę (najbardziej pouczające jest badanie krwi), potwierdzi lub obali diagnozę. Ostra białaczka szpikowa dotyka osoby w różnym wieku, jednak najczęściej dotyka osoby po 40. roku życia.

Ostre objawy

Objawy choroby zwykle pojawiają się niemal natychmiast. W bardzo rzadkich sytuacjach klinicznych stan pacjenta stopniowo się pogarsza.

• krwotok z nosa;
• krwiaki tworzące się na całej powierzchni ciała (jeden z najważniejszych objawów w diagnozowaniu patologii);
• przerostowe zapalenie dziąseł;
• nocne poty;
• ossalgia;
• duszność pojawia się nawet przy niewielkim wysiłku fizycznym;
• osoba często zapada na choroby zakaźne;
• skóra jest blada, co wskazuje na zaburzenie hematopoezy (ten objaw pojawia się jako jeden z pierwszych);
• masa ciała pacjenta stopniowo maleje;
• wysypki wybroczynowe są zlokalizowane na skórze;
• wzrost temperatury do poziomu podgorączkowego.

Jeśli masz jeden lub więcej z tych objawów, zaleca się jak najszybszą wizytę w placówce medycznej. Należy pamiętać, że rokowanie choroby, a także oczekiwana długość życia pacjenta, u którego zostanie wykryta, w dużej mierze zależy od terminowej diagnozy i leczenia.

Przewlekła białaczka szpikowa

Przewlekła białaczka szpikowa jest chorobą złośliwą, atakującą wyłącznie krwiotwórcze komórki macierzyste. Mutacje genowe zachodzą w niedojrzałych komórkach szpikowych, które z kolei wytwarzają czerwone krwinki, płytki krwi i praktycznie wszystkie typy białych krwinek. W rezultacie w organizmie powstaje nieprawidłowy gen o nazwie BCR-ABL, który jest niezwykle niebezpieczny. „Atakuje” zdrowe komórki krwi i przekształca je w komórki białaczkowe. Ich lokalizacja to szpik kostny. Stamtąd rozprzestrzeniają się wraz z krwią po całym organizmie i wpływają na ważne narządy. Przewlekła białaczka szpikowa nie rozwija się szybko, charakteryzuje się długim i miarowym przebiegiem. Ale głównym niebezpieczeństwem jest to, że bez odpowiedniego leczenia może rozwinąć się w ostrą białaczkę szpikową, która może zabić człowieka w ciągu kilku miesięcy.

Choroba w większości sytuacji klinicznych dotyka osoby w różnych grupach wiekowych. U dzieci występuje sporadycznie (przypadki zachorowań są bardzo rzadkie).

Przewlekła białaczka szpikowa przebiega w kilku etapach:

• chroniczny. Leukocytoza narasta stopniowo (można ją wykryć za pomocą badania krwi). Wraz z nim wzrasta poziom granulocytów i płytek krwi. Rozwija się również splenomegalia. Początkowo choroba może przebiegać bezobjawowo. Później u pacjenta pojawia się szybkie zmęczenie, pocenie się i uczucie ciężkości pod lewym żebrem, spowodowane powiększoną śledzioną. Z reguły pacjent zwraca się do specjalisty dopiero wtedy, gdy po posiłku odczuwa duszność podczas niewielkiego wysiłku lub uczucie ciężkości w nadbrzuszu. Jeśli w tym momencie wykonasz badanie RTG, na obrazie wyraźnie widać, że kopuła przepony jest uniesiona do góry, lewe płuco jest odepchnięte i częściowo uciśnięte, a także żołądek uciśnięty ze względu na ogromne rozmiary śledziona. Najstraszniejszym powikłaniem tego stanu jest zawał śledziony. Objawy: ból po lewej stronie pod żebrem, promieniujący do pleców, gorączka, ogólne zatrucie organizmu. W tym czasie śledziona jest bardzo bolesna przy badaniu palpacyjnym. Zwiększa się lepkość krwi, co powoduje żylno-okluzyjne uszkodzenie wątroby;
• etap przyspieszania. Na tym etapie przewlekła białaczka szpikowa praktycznie nie objawia się lub jej objawy są wyrażane w niewielkim stopniu. Stan pacjenta jest stabilny, czasami występuje podwyższona temperatura ciała. Człowiek szybko się męczy. Poziom leukocytów wzrasta, a także wzrasta. Jeśli przeprowadzisz dokładne badanie krwi, znajdziesz w niej komórki blastyczne i promielocyty, które normalnie nie powinny być obecne. Poziom bazofilów wzrasta do 30%. Gdy tylko to nastąpi, pacjenci zaczynają skarżyć się na swędzenie skóry i uczucie ciepła. Wszystko to wynika ze wzrostu ilości histaminy. Po wykonaniu dodatkowych badań (których wyniki zapisuje się do historii choroby w celu obserwacji trendów) zwiększa się dawkę środka chemicznego. lek stosowany w leczeniu białaczki szpikowej;
• etap końcowy. Ten etap choroby rozpoczyna się od pojawienia się bólu stawów, silnego osłabienia i wzrostu temperatury do dużej liczby (39–40 stopni). Masa ciała pacjenta zmniejsza się. Charakterystycznym objawem dla tego etapu jest zawał śledziony na skutek jej nadmiernego powiększenia. Stan mężczyzny jest bardzo poważny. Rozwija się u niego zespół krwotoczny i kryzys blastyczny. Na tym etapie u ponad 50% osób rozpoznaje się zwłóknienie szpiku kostnego. Objawy dodatkowe: powiększone obwodowe węzły chłonne (wykrywane w badaniu krwi), niedokrwistość normochromiczna, uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (niedowład, naciek nerwów). Oczekiwana długość życia pacjenta zależy wyłącznie od leczenia wspomagającego.

Diagnostyka

Dodatkowe techniki:

Leczenie

Wybierając konkretną metodę leczenia danej choroby, należy wziąć pod uwagę etap jej rozwoju. Jeśli choroba zostanie wykryta we wczesnym stadium, pacjentowi zwykle przepisuje się leki tonizujące i zbilansowaną dietę bogatą w witaminy.

Główną i najskuteczniejszą metodą leczenia jest terapia lekowa. Do leczenia stosuje się cytostatyki, których działanie ma na celu zatrzymanie wzrostu komórek nowotworowych. Aktywnie stosuje się również radioterapię, przeszczep szpiku kostnego i transfuzje krwi.

Większość metod leczenia tej choroby powoduje dość poważne skutki uboczne:

• zapalenie błony śluzowej przewodu pokarmowego;
• ciągłe nudności i wymioty;
• wypadanie włosów.

W celu leczenia choroby i przedłużenia życia pacjenta stosuje się następujące leki chemioterapeutyczne:

• „Mielobromol”;
• „Allopuryna”;
• „Mielosan”.

Wybór leków zależy bezpośrednio od stadium choroby, a także od indywidualnych cech pacjenta. Wszystkie leki są przepisywane wyłącznie przez lekarza prowadzącego! Samodzielne dostosowywanie dawki jest surowo zabronione!

Tylko przeszczep szpiku kostnego może zapewnić całkowite wyzdrowienie. Jednak w tym przypadku komórki macierzyste pacjenta i dawcy muszą być w 100% identyczne.